侯高峰医生的科普号

1.下肢静脉曲张是一种怎么样的疾病？它有哪些临床表现？ 下肢静脉曲张是血管外科的常见病，主要表现为下肢浅静脉的迂曲扩张，严重者如“蚯蚓状”外观，早期可仅有外观上的改变，或久站后小腿酸胀感，晚期则会出现各种并发症，如小腿水肿、皮肤色素沉着、脂质硬皮病、淤积性皮炎、慢性湿疹、慢性溃疡经久不愈（俗称“老烂脚”）甚至曲张静脉破裂出血。2.这个病常见吗？我们国家的发病率有多少？ 下肢静脉曲张非常常见，在欧美国家，大约有25%成年男性和15%的成年女性患有不同程度的静脉曲张，我们国家的发病率相对偏低，但也在10%以上，由于我国的人口基数很大，故其总的患病人数要远远超过欧美国家。 3.为什么我们平时看不到这么多病人？ 因为静脉曲张患者是不会轻易让人看到他们的爬满“青筋”的难看的双腿的，他们往往常年穿着长裤，对于女性朋友们来说，得了这个病以后就意味着永远失去穿漂亮裙子的机会，生活也就失去了一份自信。 4.下肢静脉曲张是怎么发生的？ 下肢静脉曲张的形成存在两方面的因素，首先是血管本身的原因，这个因素往往是先天遗传带来的，也就是说他们的血管一出生就比别人薄弱，容易发生曲张，所以说静脉曲张是有遗传倾向的。其次是后天的原因，任何增加下肢静脉压力的因素都可能促使静脉曲张的发生，如重体力劳动、长期站立位工作、妊娠等，因此下肢静脉曲张还与每个人的职业有关。农民伯伯、挑夫、公共汽车售票员、教师、外科大夫等是下肢静脉曲张的高发人群。 5.下肢静脉曲张有哪些危害？ 下肢静脉曲张到后期可发生小腿足靴区皮肤经久不愈的溃疡，溃疡巨大者需要植皮手术，长期的慢性溃疡可以发生癌变，甚至需要截肢。曲张静脉一旦发生破裂，可以导致大出血，甚至危及生命。 6.下肢静脉曲张是不是治疗的越早越好？ 下肢静脉曲张越到晚期病情越重，治疗起来相当棘手，效果也差，而且复发率高，任何疾病都重在早期治疗，大隐静脉曲张也不例外。 7.下肢静脉曲张有哪些治疗手段？ 下肢静脉曲张传统的治疗方法是大隐静脉抽剥术，这一手术需要在下肢皮肤上作多个切口，将大隐静脉一段一段用抽剥器抽出来，术后疼痛明显，很多病人因为术后疼痛两三天都不敢下地行走，术后往往遗留大片疤痕，我过去曾经看到有个病人的手术切口从膝盖部一直拉到踝关节，一条很长的疤痕，非常难看。近些年来各种微创治疗静脉曲张的方法大量涌现，如激光腔内闭合、射频腔内闭合、TRIVEX刨吸法、点式抽剥术以及泡沫状硬化剂注射疗法等，其中最具代表性的就是激光腔内闭合术、射频腔内闭合。 8、激光治疗和射频治疗下肢静脉曲张的原理是什么？它有什么优点？ 激光治疗和射频治疗静脉曲张的原理非常简单，即通过介入方法穿刺大隐静脉，插入导管，引入激光光纤或射频导管，通过激光或射频热能达到破坏静脉内膜的目的，然后通过术后的弹力绷带或弹力袜的压迫使静脉闭合和纤维化，最终被机体吸收消失。其主要优点包括切口小（1-3mm切口），术后无疤痕，住院时间短，甚至可以在门诊进行治疗，痛苦小，不影响工作与生活。 8.激光治疗和射频静脉曲张这项技术成熟吗？它有没有危险？ 激光治疗和射频治疗静脉曲张已有十余年的历史，技术相当成熟，由于它能闭合小腿的一些较细的曲张静脉，这是传统的抽剥手术所不能做到的。激光治疗和射频治疗静脉曲张是一种非常安全的治疗方法，其存在的主要危险主要是皮肤烧伤，但发生率非常低。 9.激光治疗静脉曲张会复发吗？ 下肢静脉曲张任何一种治疗方法都存在一定的复发率，这往往发生在那些病情较重的病人，只要早期进行激光治疗，术后坚持保养，其复发率是很低的。 10.下肢静脉曲张在什么季节接受治疗最合适？ 民间有一种说法，天气炎热的时候做手术会发生切口感染，不管其有没有道理，由于激光手术几乎没有切口，故其不存在切口感染问题，只要病情需要，无论什么季节都适合治疗。 11.下肢静脉曲张有什么预防措施？ 站立位工作的人最好预防性穿着医用弹力袜，弹力袜的压力能帮助下肢静脉回流，减轻下肢静脉压力，从而延缓静脉曲张的发生；避免站立不动、长时间站立与静坐，尽量多走动，启动小腿的肌肉群，使静脉血液回流，如果空间不允许，至少也要动动脚，以利循环。睡眠时可将脚部稍微垫高，让腿部的血液往身体部位流通。治疗会引起腹內压升高的疾病：如便秘, 因为腹压升高会使下肢静脉回流受阻, 更加重了下肢静脉曲张的严重度。保持饮食正常，避免过度肥胖。 体重过重会减弱肌肉辅助的力量, 静脉血液因此会堆积在下肢，促使静脉曲张的发生。12.现在电视报纸上有许多广告说有什么打针的方法可以治疗静脉曲张，它们可信吗？ 打针的方法实际上就是在曲张静脉内注射硬化剂，它的治疗原理是利用硬化剂对血管内膜的破坏作用，然后通过弹力绷带或弹力袜的压迫，使曲张静脉闭合，最终纤维化吸收，该法的优点是无需住院，治疗费用较低，缺点是不能对大隐静脉主干进行治疗，因此其复发率较高，而且它还有引起皮肤坏死、深静脉血栓形成等的并发症。目前在我们国家硬化剂治疗大多局限在一些门诊部进行，治疗者往往不是血管外科专科医师，治疗很不规范，硬化剂仍是很陈旧的鱼肝油酸钠，效果差，复发率高。在西方国家这方面技术相对较成熟，硬化剂的品种也多，最近有一种叫做Microfoam的泡沫状硬化剂的使用，使硬化剂注射的疗效大大增强，而副作用却相对地减少，在超声引导下甚至可以对大隐静脉主干进行治疗，故其复发率也大为减少，不失为激光或手术治疗的一个有力补充。 13．三个月前我在我们当地一家医院普外科做了大隐静脉剥脱手术，术后脚踝部皮肤一直感觉“麻乎乎”的，这是怎么回事？以后是不是一直都会这样？ 这是由于手术损伤了小腿的一条皮神经的缘故，这条神经叫做隐神经，主要支配小腿内侧的皮肤感觉，在小腿部分它跟大隐静脉伴行，当手术抽除大隐静脉的时候，如果手术医生动作较粗暴，就很容易损伤该神经，损伤后即会出现小腿内侧的感觉麻木，一般无甚大碍，视损伤程度需要半年至两年时间才能恢复。现在激光微创手术的开展使得隐神经损伤的几率大为减少。 14.我是一名静脉曲张患者，小腿部曲张的静脉如蚯蚓般鼓起，上次不小心小腿碰到了硬物，一条曲张静脉划破了一道小口，血流如注，当时害怕极了，手忙脚乱也不知道怎么止血，出了很多血，请问以后再碰到类似情形该怎么办？ 静脉破裂出血是下肢静脉曲张的一种常见并发症，遇到这种情形最重要的是保持镇静，决不能惊慌失措，可立即用手压住出血的血管，然后拿一块干净的布进行包扎，不再出血后立即送到附近有血管外科专科的医院进行处理，如果当地没有血管外科专科，可选择较大的综合性医院普外科进行处理，最好是进行彻底的手术治疗。所以静脉曲张决不能掉以轻心，一旦出血，若处理不当，比如有些人一看到出血就晕过去了，势必导致大量出血，甚至危及生命。

下肢静脉曲张是最常见的下肢血管疾病，明显影响病人的生活质量及美观，手术是最主要、也是最可靠的治疗方法。传统手术虽然疗效比较确切，但创伤相对较大，术后恢复较慢，且并发症相对较多，所以微创治疗下肢静脉曲张已经成为一种趋势。国外十余年手术开展经验，欧美指南已将射频闭合术推荐为静脉曲张首选术式。射频治疗是通过在超声引导下穿刺大隐静脉，在射频加热的同时，将导管缓慢后撤，以热能使血管内膜损伤、胶原变性、血管收缩塌陷，从而使大隐静脉闭塞。该方法相对于传统手术具有手术时间短、术后恢复快和瘢痕少的优点。而且其操作简单，可以在局麻下完成。术后即可正常活动。射频治疗相对于激光闭合其大隐静脉闭合更确切、长期效果更好，复发率更低。

患者，女，55岁，40年前无明显诱因出现反复咳嗽、胸闷、气短、喘憋、呼吸困难，活动后加重，被诊断为“支气管哮喘”，先后多次住院治疗，并长期服药，效果不理想，症状逐渐加重。30多年前又出现间断咯血、咳黄脓痰，考虑又有“支气管扩张症”，给予对症治疗，仍一直反复咳嗽、胸闷、气短、喘憋、呼吸困难、间断咯血、咳脓痰。10年前又出现进餐后早饱，餐时只能进少量食物，直至下餐前早饱才能逐渐缓解，又有“慢性胃炎”，再加用助消化药，效果仍不佳，且呼吸道症状进一步加重，无法正常工作，经常夜间憋醒，持续咳嗽、喘息，无法入睡。2年前患者进食后开始出现反酸、烧心，每次持续约2小时，进食过饱时可有食物反流，咳嗽、咳痰、胸闷、气短、喘憋、呼吸困难等症状更重，稍一活动，就咳嗽、喘息不止，生活基本不能自理，无法与他人正常交谈，进食极少，无法入睡。查体：胸部双侧触觉语颤略增强，双上肺叩诊过清音，双下肺部分呈实音，听诊双肺广泛哮鸣音。余未见明显异常。实验室检查：血气示：PH 7.395，PCO2 50mmHg，PO2 50mmHg，HCO3 30.6mmol/L，BE 6mmol/L，SO2 90%。为Ⅱ型呼吸衰竭。胸片示：双肺纤维化，慢性支气管炎，肺气肿，支气管扩张。（见图1）（图1）胸部CT示：双肺广泛纤维化，肺气肿，支气管扩张。（见图2）肺功能示：混合性通气功能障碍（中度阻塞、中度限制），通气储量百分比重度不足。呼吸科专家诊断：支气管哮喘，支气管扩张，肺气肿，肺纤维化，毁损肺。建议行肺移植。（图2）患者无奈之际试行胃食管反流方面检查，食管PH值监测：共记录12h24min，结果发现总反流次数46次，总反流时间45min，反流时间占6.1%，有2次反流时间超过5min，最长一次反流时间9.6min，DeMeester评分24.77。胃镜检查示：非糜烂性胃食管反流病。患者被证明有胃食管反流病后，由于患者肺功能差，先给予服用奥美拉唑20mg1/日，吗丁啉10mg3/日，未再继续哮喘治疗，呼吸道症状及消化道症状均明显改善，生活质量亦明显提高，生活基本可自理，夜间睡眠好，无憋醒。1个月后在深度镇静下行食管微量射频治疗术（Stretta）。治疗过程：芬太尼、咪达唑仑、异丙酚静脉深度镇静。齿状线距门齿37cm，食管粘膜光滑，血管网欠清晰，齿状线模糊，不规整，贲门口略松驰；胃底正常，粘液池清，量中等；胃体、胃角、胃窦部粘膜尚光滑。经胃镜留置导丝于十二指肠内，退出内镜，沿导丝将射频治疗导管置入食管，拔出导丝，分别于齿状线上1cm、0.5cm、齿状线、齿状线下0.5cm处0°、右旋45°推出探针射频治疗，调整导管位置，于气囊内分别注气25ml、22ml后外拉导管至适当阻力，分别于0°、右旋30°、左旋30°方向推出探针射频治疗，肌内组织温度80-90℃，粘膜表面温度40-50℃，阻抗100-300欧姆。治疗后复查胃镜见食管下端及贲门部白色点状烧灼面，贲门包绕内镜紧密；食管、贲门粘膜少量出血，未见粘膜撕裂、穿孔等并发症。治疗后当天患者睡眠好，第二天复查血气示：PH 7.431，PCO2 45.2mmHg，PO2 58mmHg，HCO3 30.0mmol/L，BE 6mmol/L，SO2 90%。与他人长时间交谈而无咳嗽、喘憋等发作。查体：胸部双侧触觉语颤略增强，双上肺叩诊过清音，双下肺部分呈实音，听诊双肺偶可闻及哮鸣音。治疗后随访2个月，患者无咳嗽、喘憋等呼吸道症状，仅晚餐后有轻微反酸，无烧心、反食等，偶尔服用奥美拉唑，未再服用其它药物，生活可自理，且能做日常家务。

汪忠镐（中国科学院院士、我国血管外科奠基人之一，胃食管喉气管综合症候群概念开创者）1. 病例报告患者男，68岁，反复咳嗽、咳痰、喉部紧缩（喉痉挛）、呼吸困难16个月。患者2004年10月出现顽固性咳嗽、流鼻涕、打喷嚏，被诊为“感冒”或“过敏性鼻炎”，服多种药物无效。以后咳嗽、流涕、咳痰更为加重，并渐出现喉部紧缩（解开领口毫无用处）乃至呼吸困难。症状发作与进食和睡眠密切相关。进食时一定发作：吃几口就咳嗽，不吃则渐停，再吃则再咳，不仅难以进食，还明显的造成了必要地社交困难。患者每日夜间一定出现咳嗽、咳痰，有时咳的死去活来，并出现不同程度的呼吸困难，均于夜间2～3点发作（吃安眠药不能延长其睡眠时间），起身改变为直立或坐位再经咳嗽、咯痰后症状在多数时候很快消失。自2005年1月～10月因夜间极度呼吸困难并持续加重被迫挂急症、住院抢救共4次。患者每次入院均被诊断为“支气管哮喘”急性发作，给予吸氧，扩张支气管、静脉及口服可的松等治疗，症状均可在短时间内缓解,出院后可立即正常上班。病人并无反酸、烧心，仔细回忆偶有轻度胸骨后压迫感，但随之检查心电图均未见异常。在十分严重的咳嗽中曾咳出胃内容物1次。最早由耳鼻喉科医师诊断为“典型的过敏性鼻炎”，其后被其它医师顺理成章地诊断为“过敏性支气管哮喘”和反复急性发作。实验室检查未见明显异常。胸部CT、MRI 和气管镜检查未见气管和肺部病变。对30 余种过敏源检查除对蒿可疑外，均为阴性。2005年10月第四次住院时患者坚持要求做胃食管返流方面的检查，其中有食管24小时pH 监测：共记录21小时23分钟，结果发现总返流次数为220，返流时间占9.7%，长于5分钟返流次数7 次，最长返流时间40.3分钟，发生于22：58，总返流时间169分钟，DeMeester 积分84.4。食道测压下食管括约肌长度2.5cm，LESP 4.5mmHg（正常10～45mmHg），松弛压力-26mmHg（小于8mmHg），松弛率20%（正常80%），远程食管蠕动波幅39mmHg（正常大于50mmHg）。胃镜检查未见糜烂性食管炎和其它异常。2005年2月急症入院时在给氧状态下的PO2为81（正常81～103）、SpO2为86%（正常＞97%）。既往体健，否认烟酒史，无手术史，否认食物及药物过敏史；家族中无支气管哮喘病史。患者仔细回忆2002～2003年间均曾各有1次夜间醒来时发现右上胸部有轻度的持续数秒的沙沙声，稍稍变换体位后症状立即消失，无其它不适，但因这种现象难以解释，遂于医院就诊，胸部X线和其它检查均未见异常。2005年10月证明有胃食管返流病后加服奥美拉唑20mg，每日2次；吗丁啉10mg，每日3次，并继续应用所有治疗哮喘的方法，呼吸道症状有所改善。2006年2月9日10时因牙痛于口腔科就诊，因牙痛需钻牙，必须持续张嘴和接受不断地向牙周和口腔的喷水，实在难以坚持而又必须配合。中午时仅饮几口饮料便立即导致重度咳嗽、多痰而不易咳出，喉部极度紧缩感、喘气困难，送往呼吸ICU抢救时，已发生紫绀，给予呼吸机吸氧治疗及氨茶碱、镇静剂、静滴可的松等治疗好转，次日出院恢复正常工作。此后每日早晨服耐信（埃索美拉唑）40mg，下午服奥美拉唑20mg及三餐前10mg多潘立酮，症状有所缓解。尽管国人具有相当的忍耐能力，但在病情不可耐受至生命攸关之时，病人毅然坚持选择手术治疗来解决危及生命之顽症。2006年3月26日，这名被“支气管哮喘”折磨得死去活来的患者终于接受了腹腔镜下的胃底折叠术，次日钡餐造影检查报告“荧光透视下，钡剂通过顺利，未见梗阻及返流”。从手术后开始，患者再未在进食时发生咳嗽和夜间定时觉醒、咳嗽、咳痰、呼吸困难，腰带也可以系紧，嗓音逐渐变得清亮，而术前则是轻度沙哑。术后84天随访，无咳嗽和呼吸道不适，行走、上楼和小跑毫无问题，术后一直未服任何有关GERD和哮喘的药物。不仅如此，这名病人自术后第二天开始即已将其灵感和体念写成了“是胃食管返流病而不是哮喘”为主题的多篇文章；而且促成了我国第一个胃食管返流病中心的成立和在国内首次引进Stretta微波射频仪和以此解除了11位类似病人的严重痛苦，包括被误诊哮喘20年的、形成自发性气胸的、置放3枚冠状动脉支架无效的和左肺被切除的患者各1例。2. 讨论胃食管返流病患者可有严重烧心、泛酸，症状可长期存在，从而严重影响患者的生活和工作质量。当病人出现了食管外表现，尤其是呼吸道并发症时，如哮喘样发作（但事实上不是哮喘，而是喉痉挛）以至窒息时则可危及患者的生命。本文叙述的病例并无胃食管返流病本身所引起的烧心和反酸等症状，而以食管胃外的临床表现为主，即顽固性咳嗽、咯痰、喉部紧缩和严重的呼吸道窘迫为其特点，从而使医师很容易想到以至十分顽固地坚持支气管哮喘的诊断，5次急症入院均表现为严重的呼吸道症状，而每次入院后经吸氧、支气管扩张剂和静脉应用激素均能取得实时疗效，使这些医生对支气管哮喘急性发作这一诊断坚信不移。值得为病人多加考虑的应该是：为什么在定时以至加量地给予各种强有力的支气扩张剂和多种吸入制剂（如舒利迭）后病人症状不仅不好转，还在加重，在每次进食和每夜睡眠中均定时地发生顽固性的咳嗽、咯痰和不同程度的喉痉挛及呼吸困难。又为何反而是在病人的坚持下，到消化科做了一系列检查才明确了胃食管返流病的存在。此时是否不仅要考虑哮喘可以是GERD 的并发症，而且是否更要考虑GERD 是所有临床表现的唯一的发病因素呢？是否强有力的治疗哮喘的药物加重了GERD 的病情呢？在此后正规应用PPI（如耐信、奥美拉唑等）和胃肠动力剂（如马丁啉）的三个月中，尽管患者呼吸道症状有所好转，但在药物减量过程中，症状反跳，即更为加剧，在其第5 次急症入院抢救时，在给氧状态下的PO2为81、SpO2为86%，达到紧急气管插管和应用呼吸机的标准，何其风险。事实上，经食管压力测定已科学地发现患者食管下端括约肌明显松弛，乃非药物可逆转的器质性病变。食管pH 检查中发现连续返流40.3分钟正好发生于22:58，因而在2-3am之间发生的呼吸道严重症状的发作是十分自然的，尽管病人已知道如何采用合适的睡眠姿势和如何应用药物治疗，但如要救其于水深火热之中，则必须以实质性的方法解决食管下端松弛问题，达到有效的防止胃食管返流这个关键问题。目前的治疗方法有经胃镜的Stretta射频法、腔内成形法、全厚折迭法和多聚体注射法等，但病人选择了腹腔镜下的胃体折叠术。术后病人所有呼吸道表现立即消失，并停用所有的治疗哮喘和胃食道返流病的药物，近期疗效应堪称十分满意。虽术后病人有几天吞咽稍有困难，但很快恢复。术后食管吞钡检查证明吞钡顺利，也无胃食管返流的存在。此乃最佳结果，但如一味要求100%疗效则有可能导致吞咽困难。事实上术后即使有少量返流，也能明显缓解症状，只要不足以引起严重的呼吸道窘迫（或严重烧心和返流）便已达到目的。如若术后仍有轻度症状，可服用少量药物治疗。一旦出现中远期复发，症状轻时仍以服用少量治疗GERD的药物为主，若不能忍受也可加用Stretta射频等微创法从食管内部进行治疗，事实上内、外相结合的治疗有可能取得最佳疗效。此外，从食管吞钡检查中可见，病人的食管无论在含钡和吞钡时均可见到食管顶端呈鸟嘴样的细小开口，该部正好是咽部，当胃食道返流物到达该狭窄部位时，根据泊肃叶定律（Poiseuille’s Law），该部流速突然加快，形成喷雾状急速气流，将返流物呈微滴状经此口喷入口腔，射向四面八方，从而可造成对喉气管、咽、鼻窦、牙齿以至咽鼓管等部位的侵犯，并引起相应症状。返流物喷向喉气管时引起喉头、气管的痉挛与强烈的呼吸道刺激就不言二喻了，这也就是本例为何出现如此严重的呼吸道表现的原因，该病人消化道症状轻微可能与其食道对返流物较为耐受有关，胃镜检查居然未见食管炎也支持这一假设。如此进一步说明了对本例松弛了的食管下端提供实质性可靠的治疗能起到起死回生的作用。3. 结语本文报导了一个有严重或致命性呼吸道表现，却一直被误诊误治为哮喘，而按照GERD可以治好的病例，铁的事实说明：病人得的是GERD，而根本不是哮喘，提醒医务界和公众应对GERD这个病加强认识，尤其是其胃食管外的临床表现，以使更多的患者能得到正确、及时的诊断和有效的治疗。本文尚提出了由GERD引起的咽喉部微滴性喷射及其可能的机制。看来，胃食管返流病是一种和高血压、心脏病、糖尿病、哮喘等一样普遍和严重影响人们健康的疾病，希望适用于一定人群的“是胃食管返流病，而非哮喘”这一概念的提出，能加强国内、外医学界对此病的食管外表现的关注程度，并进行更加深入细致的探讨和研究，以造福于广大患者。（注：本文是汪忠镐院士的亲身经历，汪院士在自己给自己诊断并治愈后，即全身心的投入到了胃食管反流病的研究与治疗，目前已经为与他同病相连的上万病人解除了病痛。）

1、慢性下肢静脉疾病发病情况及治疗现状 慢性下肢静脉疾病是常见的血管病和多发病，其发生率随着年龄的增长而增加，女性发病率高于男性。 2008年，国际血管学杂志发表的《基于循证医学证据的下肢慢性静脉疾病治疗指南》指出慢性静脉疾病（chronicvenous diseases，CVD）是因静脉的结构或功能异常而使静脉血回流不畅、静脉压力过高导致的一系列症状和体征为特征的综合征，以下肢沉重、疲劳和胀痛，水肿、静脉曲张、皮肤营养改变和静脉溃疡为主要临床表现。 国内对慢性静脉疾病常用CVI的概念，慢性静脉功能不全（chronic venous insufficiencv，CVI）即指静脉系统功能异常的慢性进展性疾病。CVD与CVI的区别在于，CVD纳入了更多处于疾病早期的患者，这些患者可能无症状或（和）体征，或者症状较轻。CVD概念的引入对患者早期治疗，延缓疾病进展具有重要意义。 静脉疾病约占血管外科疾病的60%，常发生于下肢。在中国，下肢静脉疾病的患病率为8.89%，即近1亿患者，每年新发病率为0.5%-3.0%，其中静脉性溃疡占1.5%。2011年由国际静脉联盟（UIP）组织的迄今为止静脉领域最大规模的流行病学调查显示，在50岁左右的下肢不适人群中，CVD的发生率为63.9%，其中C3-C6的CVI患者占24.3%。 目前，我国对CVD的诊疗还有待规范，根据静脉分类系统即CEAP（clinic，etiologic，anatomic and pathophysiologicalclassirication），不同分级的患者缺乏统一的治疗方案建议。 CVD早期阶段，医患对疾病的认识不足，对疾病早期治疗的重视程度不够，导致诊断率和治疗率低，当患者处于CVI阶段后，又出现诊断标准不统一、手术不规范、治疗过度、药物治疗疗程不足、疗效评价标准不统一等问题。 本专家共识文件是在中华医学会外科分会血管外科学组领导下，组织国内血管外科专家，历时1年半，认真分析国内外循证医学的证据，由吴庆华教授写成初稿，再召开深圳、北京、无锡、广州四次专家专题研讨会并征求部分地区专家的意见，经过充分讨论反复修改，达成共识。 2、CVD病因及发病机制 2.1 病因 根据病因可将CVD分为3类：原发性、继发性及先天性，以原发性居多，约为66%；继发性25%，先天性不足1%，其他8%。导致CVD发生的因素存在以下几种： （1）静脉反流：由静脉瓣膜功能不全引起的血液逆流导致下肢静脉高压。 （2）静脉回流障碍：因先天性或后天性因素导致近端静脉阻塞造成的回流障碍引起的静脉高压，包括深静脉血栓形成后综合征（post-thrombotic syndrome，PTS）、布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）、下腔静脉综合征（inferiorvenacaval syndrome）等。 （3）先天发育异常：髂静脉压迫综合征（也称Cockett综合征或May-thurner综合征）；先天性静脉畸形骨肥大综合征（K-T综合征，Klippel-Trenaunaysyndrome，KTS）等。 （4）遗传因素：虽然目前还未发现明确的遗传特定因素，但家族聚集现象表明CVD与遗传有关。 2.2 发病机制 CVD是一种随年龄增长而加重的进展性炎症反应性疾病。2006年，新英格兰杂志发表的文章阐明，CVD的病理改变是由于慢性炎症及血流紊乱共同作用导致的。下肢静脉高压是CVD的主要病理生理改变，起因于静脉逆流、静脉阻塞、静脉壁薄弱和腓肠肌泵功能不全。慢性炎症在CVD的发展中起着关键作用。 （1）下肢静脉高压：下肢静脉高压是导致CVD的各种病理生理改变的重要因素，持续的静脉高压增加毛细血管后血管透壁压，引起皮肤毛细血管损伤、局部血液循环和组织吸收障碍、慢性炎症反应，代谢产物堆积、组织营养不良、下肢水肿和皮肤营养改变，最终溃疡形成。静脉高压产生的机制有下几点： 静脉瓣膜功能不全：由静脉瓣膜功能不全引起的反流是导致下肢静脉高压的主要原因（约占70%-80%），可由于瓣膜本身的病变，如伸长、撕裂、瓣膜变薄及瓣叶黏附等，及静脉壁结构改变，静脉管壁扩张所致。静脉瓣膜病变常见于先天性小瓣膜或瓣膜缺如，继发于深静脉血栓（deep venous thrombosis，DVT）的瓣膜破坏和原发性静脉瓣膜功能不全。 深静脉瓣膜功能不全时，下肢血液排空后又迅速被动脉供血及反流的血液填充，导致站立后静脉压迅速升高并维持在一个较高的水平，常见于原发性深静脉瓣膜功能不全和继发于DVT的深静脉瓣膜破坏。 浅静脉瓣膜功能不全，特别是浅、深静脉系统汇合处瓣膜功能不全，如隐-股静脉瓣和隐-腘静脉瓣，可使高压静脉血液从深静脉反流至浅静脉系统，导致静脉高压和静脉曲张。交通静脉瓣膜功能不全时，深静脉的高压血流可通过交通静脉反流至浅静脉系统，并可将腓肠肌收缩时产生的高压直接传递给浅静脉。 静脉反流也可来源于静脉的属支，研究表明，19.9%的属支存在反流的情况，其中大隐静脉属支占65%，小隐静脉属支占19%，混合型占7%。 静脉回流障碍：在静脉高压的原因中所占比例较少，可由先天性或后天性因素导致。由于静脉回流受限，于肌肉收缩时可产生静脉高压。 腓肠肌泵功能不全：肌泵是下肢静脉回流的动力来源，腓肠肌的收缩可排出超过小腿总容量60%的静脉血，使静脉压下降。腓肠肌的收缩能力、前负荷、后负荷的变化都会对肌泵的效能产生影响。 如静脉瓣膜功能不全，肌泵活动降低静脉压的作用被削弱。如果合并交通静脉瓣膜功能不全，腓肠肌收缩产生的高压静脉血可反流至浅静脉系统及皮肤微循环系统。此外，如踝关节活动受限也会影响肌泵的功能。 （2）慢性炎症反应：长期的静脉高压是导致静脉性溃疡的关键因素。在疾病初始阶段，静脉高压和血液蓄积可使静脉壁扩张、瓣膜受损，血管内皮细胞因静脉高压而受损，从而激活白细胞，导致循环血中白细胞表达L-选择蛋白和CD11b减少。 同时血浆中可溶性L-选择蛋白、黏附分子ICAM-1、内皮-白细胞黏附分子-1和血管细胞黏附分子-1增多，提示白细胞活化，与内皮细胞黏附并浸润至局部组织，进而血小板、单核细胞等聚集，产生更多的炎症介质和细胞黏附因子，形成炎症反应的放大效应导致慢性炎症反应，导致静脉瓣膜、静脉壁和微循环进一步受损，加重静脉反流，使静脉压力持续增加。 随着疾病的发展，在迂曲和扩张的毛细血管周围形成了“纤维蛋白袖套”，障碍了血氧的弥散；此外，慢性炎症反应产生较多的基质金属蛋白酶，导致细胞外基质过度降解，继而促进足靴区皮肤营养障碍性病变和溃疡形成等。 （3）静脉微循环受损：静脉高压传递至微循环，导致毛细血管床变形以及内皮间隙增宽、通透性增高，组织间隙液体、代谢产物等聚积，引起皮肤病理性损害；腓肠肌的毛细血管床损害，则使小腿肌泵功能减退。 （4）遗传易感性：家族发病的聚集现象表明CVD与遗传有关，目前还未发现明确的遗传特定基因。双亲有CVD病史的，后代发病率可高达90%；单亲有CVD病史的，后代发病率为25%；而无家族史的，后代发病率仅20%。 3、 慢性下肢静脉疾病诊断及CEAP分级 慢性下肢静脉疾病的诊断方法有很多，以下肢静脉曲张为例，除了大隐静脉瓣膜功能试验（Trendelenburg试验）和深静脉通畅试验（Perthes试验）等传统的诊断方法外，应首选超声多普勒、体积描记检测，必要时行下肢静脉压测定和静脉造影检查等手段，以更准确的判断病变性质。 3.1 主要诊断方法 （1）病史询问和体检：通过详细的病史询问和体检，了解疾病的临床症状和体征。 （2）大隐静脉瓣膜功能试验（Trendelenburg试验）和深静脉通畅试验（Perthes试验）、交通支瓣膜功能试验（Pratt试验）： 大隐静脉瓣膜功能试（Trendelenbur试验）即屈氏试验，用来判定隐股静脉瓣膜和大隐静脉瓣膜功能是否完善，对推断交通静脉有无功能不全有一定意义，但不能说明大隐静脉曲张是原发性还是继发性，因此无法判明病因。 深静脉通畅试验（Perthes试验）即潘氏试验，用来判断深静脉是否通畅，但即使证明深静脉回流受限，也不能确定病变部位、范围和程度。 交通支瓣膜功能试验（Pratt试验）可依次检查下肢任何节段是否存在反流的交通静脉，但无法准确定位反流交通支。因此，这三种传统的物理诊断检查方法只能作为门诊初步筛选检查，而不能作为诊断和指导治疗的依据。 （3）彩色多普勒超声检查：血管多普勒超声（DuplexUltrasound）检查可以明确诊断静脉有无阻塞和反流。反流时间的测定可对反流程度进行量化：0.5 s-1.0 s之间，可诊断有反流；>1.0 s为轻度反流；>2.0 s为中度反流；>3.0 s为重度反流，同时应参考反流速度。 超 声是下肢静脉疾病首选的辅助检查手段。当依据病史和体格检查无法判定静脉疾病性质时，此检查能提供可靠的诊断依据，具有安全、无创、无放射性损害、方便快捷、重复性强、准确率高等特点。多普勒检查在美国血管外科协会（SVS）和美国静脉论坛（AVF）公布的指南中获得1A级推荐，是CEAP分级中C5-C6患者的1B级推荐。 （4）体积描记检测：应用多普勒血流仪通过记录受检肢体节段容积变化，间接反映其总血管床血液流入/流出量的变化，对静脉阻塞性病变有较大的判断能力，并可提示静脉阻塞的存在和严重程度及侧支循环建立程度，其中，阻抗容积描记（IPG）对于深静脉血栓形成的诊断有明确意义；应变容积描记（SPG）对于测定深静脉的通畅性与反流性有意义；光电容积描记（PPG）对判断深静脉瓣膜功能有指导意义。 上述检查结合便于评价静脉再通、侧支循环和深静脉反流的发生率。为判断深静脉瓣膜功能提供量化数据，被SVS和AVF推荐为单纯静脉曲张的2C级，CEAP分级中C3-C6患者的1B级检测手段。 （5）下肢动态静脉压（ambulatory venous pressure，AVP）：下肢动态静脉压是评价静脉高压的检查方法。国内部分医院还在应用。 （6）静脉造影（包括顺行和逆行静脉造影）：静脉造影是检查静脉系统病变最可靠的方法，对于深静脉瓣膜功能不全和先天性下肢静脉发育畸形仍有不可替代的优势，能够直观地反映出下肢静脉的形态和病变部位。 无论顺行造影或逆行造影都不应作为常规检查方法，如果彩超高度怀疑有较重反流或梗阻而诊断不明确，或需要进行介入治疗的，可根据具体情况选择顺行造影或逆行造影（国际指南仅为Ⅲ级推荐）。 （7）CT静脉造影（CTV）和磁共振静脉造影（MRV）：可用于静脉疾病的诊断，如DVT和先天性静脉疾病的诊断。因其简便易行，空间分辨率高、假阳性率低等优点，被SVS和AVF推荐为1B级。 （8）放射性核素扫描：主要用于周围静脉检查和肺扫描，以诊断DVT及肺栓塞。 （9）D-二聚体检测：适用于筛查急性DVT患者，D-二聚体正常时，基本可排除急性深静脉血栓，其阴性预测值可达97%。 3.2 CVD的CEAP分级 （1）CEAP分级： 1994年，在美国静脉论坛上确定了慢性静脉疾病的诊断和分级体系即CEAP，C代表临床诊断与分类，包括C0-C6共7级。 C0：有症状，无体征；C1：毛细血管扩张，网状静脉；C2：静脉曲张；C3：水肿；C4：皮肤改变，包含2个亚型，即C4a[色素沉着和（或）湿疹]和C4b（色素沉着、脂质硬皮病）；C5：皮肤改变+愈合性溃疡；C6：皮肤改变+活动性溃疡。 近10年来，CEAP分级已被世界各地学者广泛接受，并用于临床诊断、分类、病例报告及疗效评价。 （2）CEAP分级的优劣： CEAP分级具有临床实用性和可操作性，较准确地反映疾病的临床严重程度及病变范围，较科学地评价手术前后患者症状和体征及静脉功能变化的情况，有利于准确评价手术疗效，对于我国学者在科研及临床工作中的统一起到了重要作用。 但也有一些不足之处，如临床分级中有一些分级意义含糊、界限不清；解剖分段过于冗长和复杂；病理生理分类不适用于评价慢性静脉功能不全的动态变化，无法量化评分。 国外学者Rutherford 2000年对CEAP评分系统进行了改良，提出了静脉临床危重程度评分（the venous clinical severity score，VCSS），包括10个评估项目（疼痛、水肿、静脉性跛行、色素沉着、脂质硬皮病、溃疡、溃疡直径、病期、复发及数量），每个项目为0-3分，总分为0-30分，分值越低说明病情较轻，分值越高说明总的评估越差。 这种改良更全面，更能反映静脉病变情况。CEAP分类和vcss评分是目前国际上评价慢性静脉疾病的严重程度及其治疗疗效的权威方法和标准，二者具有相关性。 为了更好地在我国推广CEAP分级，国内学者建议将CEAP分级化繁为简。建议暂时舍去CEAP分级中E的分类，同时考虑到我国医务工作者的书写习惯和英文推广水平，形式暂时改为“静脉病变严重程度（即CEAP中的C-临床分类）-病变部位（暂用中文表示）-阻塞（O）和（或）反流（R）程度”。 如仅有轻度静脉曲张和踝部水肿的大隐静脉反流患者的CEAP分级描述为：C1-大隐-R1。CEAP分级的思路值得我们学习和借鉴，CEAP分级简化和改良，使得CEAP分级易理解，易记忆，简化后的CEAP分级有利于在我国临床推广和实际应用，对规范国内各级医务工作者诊断和治疗慢性静脉疾病非常有益。 4. CVD治疗方法 慢性下肢静脉疾病的治疗方法很多，包括加压疗法、药物治疗以及硬化剂疗法和外科手术等侵入性治疗。CVD的治疗原则，应基于患者的CEAP分级，针对有症状无明显静脉体征的患者（处于C0-C1级），可采取生活方式改变，结合加压和药物治疗，早期处理，及时消除症状。针对已出现明显症状和体征的患者（处于C2-C6级）应根据病因（E），解剖定位（A），病理生理（P）分级通过手术联合加压或药物治疗等综合手段，使患者的CEAP分级降低，长期采用加压和药物治疗，巩固术后疗效，延缓疾病进程。 4.1 加压治疗和药物治疗 4.1.1 改变生活方式 平卧时抬高患肢，踝关节和小腿的规律运动，可增加下肢静脉回流，缓解静脉高压。 4.1.2 加压治疗 加压治疗是CVD最基本的治疗手段，包括弹力袜、弹力绷带及充气加压治疗等。通过梯度压力对肢体加压，促进静脉回流，缓解肢体瘀血状态。2008年，国际血管学杂志发表的《基于循证医学证据的下肢慢性静脉疾病治疗指南》指出加压治疗是PTS的A级推荐，是静脉水肿的B级推荐和淋巴水肿的C级推荐。 诊断及治疗流程见图1。 4.1.3 药物治疗 处于慢性静脉疾病各个阶段的患者都需要进行药物治疗。药物治疗能有效减轻患者的临床症状和体征，在CVD的不同阶段具有不同的治疗意义。 （1）静脉活性药物（venoactive drugs，VADs）：其共同作用机制是增加静脉张力，降低血管通透性，促进淋巴和静脉回流和提高肌泵功能。适用于CVD任何阶段的患者，也可与硬化剂治疗、手术和（或）加压治疗联合使用。 静 脉活性药物坚持至少3-6个月，可以明显改善临床症状。我国常用的静脉活性药物包括：黄酮类、七叶皂苷类，香豆素类，主要用于解除患者的下肢沉重、酸胀不适、疼痛和水肿等临床表现。 黄酮类：黄酮类化合物的主要成分为地奥司明，其中一类是微粒化纯化黄酮类，代表药物为爱脉朗，内含450 mg地奥司明和50 mg橙皮苷，小肠吸收率是非微粒化黄酮类药物的2倍。 爱脉朗可提高静脉张力，降低毛细血管通透性，提高淋巴回流量达200%，具有独特的静脉抗炎作用，抑制白细胞和血管内皮细胞的相互作用，长期应用可延缓疾病进程。2008年，爱脉朗获国际下肢静脉疾病治疗指南A级推荐，是欧洲血 管外科杂志（ESVS）推荐治疗静脉溃疡的唯一静脉活性药物。 另一类为普通地奥司明，非微粒化药物，也被国内医生广泛应用，对缓解CVD症状有一定疗效，2008年在国际下肢慢性静脉疾病治疗指南中获C级推荐。 七叶皂苷类：七叶皂苷的代表药物为迈之灵，具有降低毛细血管渗透性，增加静脉张力，促进静脉血液回流，减轻水肿的作用。国内外应用广泛，其疗效确切。在2008年国际下肢慢性静脉疾病治疗指南中对七叶皂苷推荐为B级。 香豆素类：香豆素来源于草木犀植物提取物。香豆素类的代表药物是消脱止-M，其通过降低毛细血管通透性，促进血液循环及增加血液流量，促进淋巴回流，有效减轻水肿。2008年国际下肢慢性静脉疾病治疗指南中对香豆素推荐级别为C级。 （2）其他药物治疗： 纤维蛋白分解药物：改善局部血液循环，逆转皮肤损害，尤对脂性硬皮病的炎症反应和组织硬化的效果较好。 前列腺素E1（prostaglandin E1，PGE1）：降低皮肤病变的炎症反应，抑制血小板聚集和改善肢体微循环作用。对瘀滞性皮炎、脂性硬皮病和静脉性溃疡均有治疗作用。 己酮可可碱（pentoxifylfine）：具有扩张血管、减少白细胞与血管内皮细胞黏附和拮抗氧自由基等作用，符合治疗脂性硬皮症和静脉溃疡的治疗要求。 活血化瘀中药：活血化瘀和软坚散结中药对皮肤损害有较好的治疗效果。 非甾体抗炎药物：对于脂性硬皮症的复发和活动期，有良好的抗炎消肿和止痛作用。 图1 慢性静脉疾病（CVD）的诊断及治疗流程 4.2 硬化剂治疗 硬化剂治疗是一种将化学药物注入曲张静脉使静脉发生无菌性炎症继而发生纤维性闭塞，达到使曲张静脉萎陷的治疗方法，目前主要为泡沫硬化剂治疗。 泡沫硬化剂疗法可用于治疗C1-C6级，5年以上的临床有效率超过80%。泡沫硬化剂治疗因操作简便、疗效好、痛苦小、多不用住院、治疗费用低等优势，被广泛应用于治疗毛细血管扩张，网状静脉扩张和直径2.0-3.0 s，同时应参考反流速度。 （2）其他检查结果：静脉充盈时间

食管贲门失弛缓症是因食管神经肌肉运动功能障碍，下段食管括约肌呈失驰缓状态，食物无法顺利通过，滞留于食管，逐渐导致食管张力减退、蠕动消失及食管扩张的一种疾病。食管神经肌肉功能障碍而引起食物不能顺利通过贲门口，导致整个食管明显扩张，延长及弯曲的一种非器质性食管狭窄性疾病。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。临床上以吞咽困难，胸骨后疼痛及食物返流为最常见的症状。食管--贲门失弛缓症（esophagealachalasia）又称贲门痉挛、巨食管、是由食管神经肌肉功能障碍所致的疾病，其主要特征是食管缺乏蠕动，食管下端括约肌（LES）高压和对吞咽动作的松弛反应减弱。临床表现为咽下困难、食物反流和下端胸骨后不适或疼痛。本病为一种少见病（估计每10万人人中仅约1人），可发生于任何年龄，但最常见于20～39岁的年龄组。儿童很少发病，男女发病大致相等，较多见于管扩张的一种疾病。本病多见于青壮年。其主要病理改变为食管壁间神经丛的节细胞数量减少甚至消失，可累及整个胸段食管，以食管中下部最明显。该病治疗不及时有潜在发生食管癌的危险。诊断咽下困难、食物反流和胸骨后疼痛为本病的典型临床表现。若再经食管吞钡X线检查，发现具有本病的典型征象，就可作出诊断。纵隔肿瘤在鉴别诊断上并无困难。心绞痛多由劳累诱发食管贲门失弛缓症，而本病则为吞咽所诱发，并有咽下困难，此点可资鉴别。食管神经官能症（如癔球症）大多表现为咽至食管部位有异物阻塞感，但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。本病与食管癌、贲门癌的鉴别诊断最为重要。癌性食管狭窄的X线特征为局部粘膜破坏和紊乱；狭窄处呈中度扩张，而本病则常致极度扩张。治疗措施内科疗法宜少食多餐、饮食细嚼，避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗和外表剂。部分患者采用Valsalva动作，以促使食物从食管进入胃内，解除食管贲门失弛缓症胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛，如速食管排空。前列腺素E能降低患者LES的静止压力，对本病有一定疗效。1978年Weiser等首先发现钙通道阻滞剂硝苯吡啶（nifedipine）10mg，一天4次，数周后可缓解症状，且食管动力学测定也可证实本品能降低LES的静息压、食管收缩的振幅和瞬息万变发性收缩和频率，同时也能改善食物在食管中的排空。其后，相继发现钙通道阻滞剂异搏定（isoptin）和硫氮卓酮（diltiazem）也具类似降低LES静息压作用，但后者的临床疗效不甚显著。食管极度扩张者应每易用睡前作食管引流灌洗，并予禁食、输液，及时纠正水、电解质和酸碱代谢紊乱。食管扩张疗法应用气囊或探条扩张，使食管与胃的连接处得松弛。在透视下经口插入以探条为前导的气囊，使探条进入胃口，而气囊固定于食管与胃的连接处，注气或注液，出现食管贲门失弛缓症胸痛时停止注气或注液。留置5～10分钟后拔出。一次治疗后经5年随访，有效率达60%～80%。有效标准为因下困难消失，可以恢复正常饮食。但本疗法的食管破裂发生就绪达1%～6%，应谨慎操作。外科手术疗法手术方法较多。早先Heller采用经腹或经胸大切口食管黏膜下肌层切开术，但术后恢复慢，创伤大，易发生反流性食管炎。近年Pellegrini经胸腔镜或腹腔镜下行贲门食管肌层切开术将食管下段及胃食管交界处环形肌切开，解除贲门周围的梗阻，具有创伤小、安全有效的特点。手术治疗症状好转率约80%～86%，但可能发生食管黏膜破裂，裂孔疝和胃食管反流等并发症。手术治疗后症状食管贲门失弛缓症好转率约为80%～85%，但可能发生食管粘膜破裂、裂孔疝和胃食管反流等并发症。一般治疗少食多餐，饮食细嚼，避免进食过快、过冷和刺激性食物。解除精神紧张，必要时给予心理治疗和镇静剂，可针刺内关、足三里，上腹部公孔等穴位。食管极度扩张者应每晚睡前行食管插管吸引。食管贲门失弛缓症药物治疗主要有钙通道阻滞剂、硝酸酯类或抗胆碱能药物。能有效地降低LES压力并可暂时缓解吞咽困难，但不能改善食管蠕动。餐前15～45min舌下含服10～30mg硝苯地平或5～20mg硝酸异山梨酯，亦可在发作时舌下含服硝酸甘油0.3～0.6mg或口服双环胺30mg可使痉挛解除。溴苯胺太林20～40mg静滴可使食物排空。药物治疗适用于病程早期食管还未出现扩张者。介入治疗(1)肉毒毒素（Botox）注射治疗：食管镜下局部注射肉毒毒素，通过食管贲门失弛缓症毒素阻断贲门括约肌的神经肌肉接头处突触前乙酰胆碱的释放而使肌肉松弛以缓解症状。此注射优点在于操作简便、耐受性好、治疗费用低，不良反应少，近期疗效接近气囊扩张术，但作用不持久、易复发，需重复注射，偶可引起胃食管反流、食管糜烂，严重的食管和食管周围炎。适用于老年患者并多种疾病不能耐受手术或气囊扩张的患者、手术或多次气囊扩张疗效差者。(2)物理性扩张疗法：该方法操作安全简便，损伤小、痛苦少、并发症少、心肺功能严重受损和晚期妊娠均可适用。常用的有气囊、水囊和各种探条扩张。多数病人能通过此疗法缓解症状。如病情复发可反复多次扩张，但压力过大术后易发生穿孔及反流性食管炎等并发症，有时还会导致食管黏膜瘢痕化、纤维化。有研究此治疗方法对40多岁以上患者效果好而40岁以下者扩张反应差，多需重复扩张，而增加穿孔的危险，故建议手术治疗。食管镜下置入舒缓型扩张器利用食管镜将小型扩张器置入食管-贲门处，缓慢扩张该处的环形肌，利用扩张器的弹性使括约肌持续扩张，解除括约肌的痉挛，达到松弛状态，使之恢复功能。优点在于避免外科手术、痛苦小、疗效快、无穿孔和食管反流病并发症是治疗食管-贲门失弛缓症有效新方法。发病机理本病的病因迄今不明。一般认为，本病属神经原性疾病。病变可见食管壁内迷走神经及其背核和食管壁肌间神经丛中神经节细胞减少，甚至完全缺如，但LES内的减少比食管体要轻此致。动物实验显示，冰冻刺激或切断胸水平以上段迷走神经（双侧），可食管贲门失弛缓症引起下端食管缺乏蠕动和LES松弛不良。而在切断单侧或下段胸水平以下迷走神经并不能影响LES的功能。由此可见，迷走神经的支配仅止于食管的上段，而食管下端的功能则由食管壁肌间神经丛支配，其神经递质为嘌呤核苷酸和血管活性肠肽（VIP）。有人测得在本病患者LES内的VIP为8.5±3.6mol/g，明显低于正常人（95.6±28.6mol/g）。VIP具有抑制静息状态下LES张力的作用。LES内VIP的明显减少，因LES失去抑制作用而张力增高，乃引起失弛缓症。一些食管失弛缓症的慢性动物模型是经双侧颈迷走神经切断术或用毒素破坏迷走神经背核或食管壁肌间神经丛的神经节细胞而产生的。此外，南美洲锥虫侵入食管肌层释放出外毒素，破坏神经丛，可致LES紧张和食管扩大(Chageas病)，胃癌侵犯LES的肌层神经丛也能引起与本病相似的症状。某些食管贲门失弛缓症者的咽下困难常突然发生，且具有迷走神经和食管壁肌层神经丛的退行性变，故也有人认为本病可能由神经毒性病毒所致，但迄今未被证实。虽曾有文献报道，在同一家庭中有多人同患本病，也偶见孪生子同患本病者，但本病的发生是否有遗传背景，尚不能肯定。正常吞咽动作开始，LES即反射性地松弛，其压力下降，以利食物进入胃腔。当迷走神经功能障碍或食管壁肌内神经丛损害时，LES压力可上升至6.67kPa(50mmHg)左右。在吞咽动作后，压力不下降，LES亦不能松弛，以致食物不能顺利地进入胃内；加上食管的推动性蠕动不能，不能推动食物前进。于是，大量食物和水份淤积在食管内，直至其重为超过LES压力时，才得进入胃内。由于食物滞留，初期食管呈梭状扩张，以后逐渐伸长和弯曲。食管扩张的程度，远较食管癌或其他食管疾病所致者为著，其容量最大可达1L以上。此外，食管壁尚可有断发性肥厚、炎症、憩室、溃疡或癌变，从而出现相应的临床症状。临床表现（一）咽下困难 无痛性咽下困难是本病最常见最早出现的症状，占80%～95%以上。起病多较缓慢，但亦可较急，初起可轻微，仅在餐后有饱胀感觉而已。咽下困难多呈间歇性发作，常因情绪波动、发怒、忧虑、惊骇或进食过冷和辛辣等刺激性食物而诱发。病初咽下困难时有时食管贲门失弛缓症无，时轻时重，后期则转为持续性。少数患者咽下液体较固体食物更困难，有人以此征象与其他食管器质性狭窄所产生的咽下困难相鉴别。但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难。（二）疼痛 约占40%～90%，性质不一，可为闷痛、灼痛、针刺痛、割痛或锥痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部。疼痛发作有时酷似心绞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可获缓解。疼痛发生的机理可由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致。随着咽下困难的逐渐加剧，梗阻以上食管的进一步扩张，疼痛反可逐渐减轻。（三）食物反流 发生率可达90%，随着咽下困难的加重，食管的进一步扩张，相当量的内容物可潴留在食管内至数小时或数日之久，而在体位改变时反流出来。从食管反流出来的内容物因未进入过胃腔，故无胃内呕吐物的特点，但可混有大量粘液和唾液。在并发食管炎、食管溃疡时，反流物可含有血液。（四）体重减轻 体重减轻与咽下困难影响食物的摄取有关。对食管贲门失弛缓症于咽下困难，患者虽多采取选食、慢食、进食时或食后多饱汤水将食物冲下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒气等方法以协助咽下动作，使食物进入胃部，保证营养摄入。量病程长久者仍可有体重减轻，营养不良和维生素缺乏等表现，而呈恶病质者罕见。（五）出血和贫血患者常可有贫血，偶有由食管炎所致的出血。（六）其他症状 由于食管下端括约肌张力的增高，患者很少发生呃逆，乃为本病的重要特征。在后期病例，极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、紫绀和声音嘶哑等。并发症（一）吸人性呼吸道感染 食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染，尤其在熟睡时更易发生。约1/3患者可出现夜间阵发性呛咳或反复呼吸道感染。（二）食管本身的并发症 本病可继发食管炎、食管粘膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂和食管癌等。本病食管癌的并发率为0.3%～20%。综合1908～1975年间文献报告的5235例食管贲门失弛缓症，并发食管癌者173例，平均发生率为3.3%，显著高于一般人群，应予重视。辅助检查（一）X线检查 对本现的诊断和鉴别诊断最为重要。1.钡餐检查 钡餐常难以通过贲门部而潴留于食管下端，并显示为1～3cm长的、对称的、粘膜纹政党的漏斗形狭窄，其上段食管呈现不同程度的扩张、处长与弯曲，无蠕动波。如予热饮，舌下含服硝酸甘油片或吸入亚硝酸异戊酯，每见食管贲门弛缓；如予冷饮，则使贲门更难以松弛。潴留的食物残渣可在钡餐造影时呈现充盈缺损，故检查前应作食管引流与灌洗。2.胸部平片 本病初期，胸片可无异常。随着食管扩张，可在后前位胸片见到纵隔右上边缘膨出。在食管高度扩张、伸延与弯曲时，可见纵隔增宽而超过心脏右缘，有时可被误诊为纵隔肿瘤。当食管内潴留大量食物和气体时，食管内可见液平。大部分病例可见胃泡消失。（二）乙酰甲胆碱（mecholyl）试验 正常人皮下注射乙酰甲胆碱5～10mg后，食管蠕动增加压力无显著增加。但在本病患者则注射后1～2分钟起，即可产生食管强力的收缩；食管内压力骤增，从而产生剧烈疼痛和呕吐，X线征象更加明显（作此试验时应准备阿托品，以备反应剧烈时用）。食管极度扩张对此药不起反应，以致试验结果为阴性；胃癌累及食管臂肌间神经丛者以及某些弥漫性食管痉挛者，此试验也可为阳性。可见，该试验缺乏特特异性。（三）内镜和细胞学检查 对本病的诊断帮助不大，但可用于本病与食管贲门癌等病之间的鉴别诊断。

例1．患者男19岁，2002年8月因右膝关节骨肉瘤行全骨切除+右膝人工关节置换术，术后恢复好，化疗15个周期，并定期复查，一直未发现异常。2009年5月因出现右侧胸部间断胀痛，行胸部CT检查，发现：右胸腔内巨大肿块，基本占满右侧整个胸腔，考虑转移（如图1）。行胸部病灶的氩氦刀治疗及2疗程化疗，方案：IFO+ADR。但治疗后复查发现胸腔内肿块未见明显减小，反而有所增大，并出现呼吸困难症状，且逐渐加重，于2009年7月20日入我科。入院时患者呼吸困难明显，基本无法平卧。查：气管向左移位，右侧呼吸音消失，左侧呼吸音粗；右侧胸部叩诊实音，局部胸廓稍隆起，心率较快，约130次/分，呼吸较急促，约25次/分。2009年7月28日手术。右胸后外侧切口，第五肋床进胸，见肿瘤巨大，占据整个右侧胸腔，肿瘤与肺、胸膜及膈肌均紧密粘连。考虑肿瘤巨大，切口前端胸骨旁切断第四、第三肋骨以扩大切口。因肿瘤与周围组织粘连密切，考虑无法完整取出，即分块切除。后仔细清除胸腔内残留组织，见右肺上下叶均可膨胀，中叶萎陷，大部分不能膨胀，切除中叶大部。右侧腋中线第七肋间及锁骨中线第二肋间置胸腔闭式引流管。术后患者恢复可，呼吸平稳，可平卧，第5天拔除腋中线第七肋间引流管。由于术后一直存在漏气，2个月后胸腔内才封闭，并拔除锁骨中线第二肋间引流管。术后2个半月康复出院。术后病理示骨肉瘤胸腔转移，转移瘤呈主级别软骨型骨肉瘤组织象。免疫组化：Vimentin(+)，CK(-)，SMA(-)，S-100(-)，CD117(-)，Ki67（＞7%）。术后随访14个月，患者生活完全自理并继续上学，无不适。例2．患者男21岁，2005年3月因右肱骨骨肉瘤行截骨术，术后行12疗程化疗。此后定期复查，于2009年9月因感左侧胸部疼痛复查，胸部CT检查发现：左侧胸腔内巨大肿物，占据左侧大部胸腔，考虑转移（如图2）。再次行4疗程化疗，方案：IFO+ADR。但化疗后复查，左侧胸腔内肿物无明显变化，于2009年12月10日入院。入院时患者呼吸困难、胸部疼痛剧烈，不能平卧。查：左侧胸部腋中线第7-9肋处可触及一直径约5cm椭圆形实性肿物，较固定，压痛较明显；左侧呼吸音极弱，左下肺叩诊实音。于2009年12月15日手术。左胸后外侧切口，经第七肋床进胸，探查见左下肺外后基底段、壁层胸膜、第八、十肋骨、膈肌转移。充分游离，尽可能保留正常肺组织，充分切除肿瘤及受侵犯的第8、10部分肋骨、肋间肌、壁层胸膜和膈肌，用网状疝补片修补缺损膈肌。并分别冷冻第6-10肋间神经止痛。左腋中线第3、9肋间置胸腔闭式引流管，第10肋留置胸壁伤口引流管。术后患者恢复好，可平卧，无明显呼吸困难，胸部疼痛明显减轻，第3天拔除第10肋之胸壁引流管，第6天拔除两根胸腔闭式引流管。术后病理示：胸腔转移性巨细胞型骨肉瘤，侵及胸壁及肋骨。免疫组化：Vimentin(+)，CD99(+)，CK(-)，SMA(-)，S-100(-)，CD34(-)，LCA(-)，CD68(-)，Ki67（67%）。术后半个月出院，1个月后行局部放疗。术后随访半年，除胸部仍间断疼痛外，余无不适，生活可自理。 图1 图2